ЕПІЛЕПСІЯ

Епілепсія — хронічне поліетіологічне захворювання головного мозку, яке характеризується наявністю повторних нападів, що виникають унаслідок надмірних нейронних розрядів, і супроводжується різними клінічними симптомами.

Епідеміологія. Поширеність захворювання становить від 5 до 10 осіб на 1000 населення. Щорічно у розвинутих країнах на епілепсію хворіють 40-70 осіб на 100 тис. населення. Протягом перших місяців після народження відмічається найвища захворюваність, що знижується до 20-ти років життя і знову зростає у похилому віці. У 50–60 % хворих перші епілептичні напади мали місце у віці до 16 років.

Етіологія. Серед етіологічних чинників епілепсії виділяють ендогенні та екзогенні. До екзогенних чинників належать захворювання, які викликають органічні порушення мозку та його оболонок: травми, інфекції, інтоксикації, пухлини, аневризми судин головного мозку. Провідним ендогенним етіологічним фактором розвитку епілепсії є спадкова схильність мозку до пароксизмальних станів. Провокувати епілептичні напади можуть психічні переживання, вживання алкоголю, мерехтіння яскравого світла, інфекції тощо.

Патогенез. У механізмі виникнення епілептичних нападів мають значення три фактори: підвищена пароксизмальна готовність головного мозку, епілептичний осередок (це формування епілептичного вогнища, утвореного з групи нейронів із деполяризованими мембранами, унаслідок чого генералізується гіперсинхронний розряд збудження) та наявність зовнішнього епілептогенного подразника.

Класифікація. Згідно з класифікацією Міжнародної протиепілептичної ліги епілептичні напади розділяють на дві основні групи: генералізовані та парціальні. До генералізованих нападів належать абсанси, міоклонічні, клонічні, тонічні, тоніко-клонічні, атонічні (астатичні) напади. До парціальних

(фокальних, локальних) нападів належать прості парціальні (без порушень свідомості), складні парціальні з порушеннями свідомості та парціальні із вторинною генералізацією. В окрему групу виділяють некласифіковані напади. Клінічні ознаки. Основним проявом епілепсії є епілептичний напад. У більшості хворих загальному судомному нападу передує аура (його провісник). Аури можуть бути різноманітними за своїми проявами: сенсорна, мовна, моторна, вегетативна, психічна, сенситивна. Напад починається раптово із втрати свідомості і розвитку судомного синдрому, який має 2 фази. 1-а фаза — тонічна: триває близько 25-30 с, характеризується загальною тонічною напругою м’язів, часто супроводжується криком, короткочасним апное, прикушенням язика з виділенням з рота кривавої піни, мідріазом, мимовільним сечовипусканням, ціанозом шкіри і слизових оболонок. 2-а фаза виявляється загальними клонічними судомами, триває зазвичай 1-2 хв, характеризується вираженими вегетативними порушеннями, після чого, як правило, розвивається епілептична кома, що переходить у сон. Іноді після нападів розвивається психомоторне збудження.

Різновидом генералізованих нападів є малий напад (абсанс), який характеризується пароксизмальним короткочасним вимиканням свідомості, при якому зазвичай перериваються дії хворого, погляд спрямовується в одну точку, однак хворий при цьому не падає. Напад триває 5-20 с, супроводжується помірними вегетативними розладами (блідність або почервоніння обличчя, мідріаз, салівація тощо). Міоклонічні судоми, як прояв генералізованого нападу, являють собою швидкі, часто серійні, симетричні сіпання кінцівок і тулуба, зустрічаються відносно рідко. Серед парціальних (фокальних) нападів найбільш часто відзначаються моторні джексонівські, що характеризуються клонічними або клоніко-тонічними судомами, локалізованими в певних групах м’язів, і поширюються поступово з однієї м’язової групи на іншу (джексонівський марш). Порушення свідомості при джексонівских нападах майже не спостерігаються.

Фармакотерапія епілепсії починається за умови достовірності установленого діагнозу за такими напрямками: призначення антиепілептичних препаратів; нейрохірургічна корекція; соціально-психологічна реабілітація пацієнта та сім’ї хворої дитини.

До основних груп антиепілептичних препаратів належать: похідні карбоксаміду (карбамазепін у мінімальній дозі 400, максимальній — 2000, окскарбазепін — по 300-2400 мг на добу); похідні жирних кислот (вальпроєва кислота — по 500-3000 мг на добу); похідні сукциніміду (етосуксимід у дозі 500-2000 мг на добу); похідні бензодіазепіну (клоназепам у дозі 2-8 мг на добу); барбітурати (фенобарбітал у дозі 60–240 мг на добу); похідні гідантоїну (фенітоїн — 100-700 мг на добу) та інші протиепілептичні засоби (топірамат у дозі 100-1000 мг на добу, ламотриджин — по 100-800 мг на добу, габапентин — 1200-4800 мг на добу, леветирацетам у дозі 1000-4000 мг на добу).

Фармакотерапія має бути тривалою, безперервною, відповідною типу нападів епілепсії і такою, що досягає контролю над нападами або максимально зменшує їх частоту та пригнічує епілептичну активність головного мозку. Лікування завжди починається з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Політерапія призначається після неефективного лікування двома препаратами першої лінії вибору в максимально переносимих дозуваннях. Відповідно до рекомендацій Міжнародної протиепілептичної ліги (ILAE) 2013 року при епілепсії з генералізованими тоніко-клонічними нападами препаратами першої лінії є вальпроєва кислота, ламотриджин (рівень доказу В).

До препаратів другої лінії для фармакотерапії генералізованих тоніко-клонічних нападів є карбамазепін, леветирацетам, окскарбазепін, топірамат, фенобарбітал.

Для фармакотерапії абсансних форм генералізованих нападів як першу лінію застосовують етосуксимід та вальпроєву кислоту (рівень доказу А). Препаратами другої лінії є ламотриджин, леветирацетам, клоназепам (рівень доказу В).

Для фармакотерапії міоклонічних нападів препаратами першої лінії з рівнем доказовості В є вальпроєва кислота, топірамат, леветирацетам. До препаратів другої лінії належить клоназепам (рівень доказу В).

Для фармакотерапії парціальних нападів препаратами першої лінії (рівень доказу А) є вальпроєва кислота, топірамат, ламотриджин, леветирацетам, карбамазепін, окскарбазепін. До препаратів другої лінії для фармакотерапії парціальних нападів належать фенітоїн, лакозамід (рівень доказу В і С).