ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ НАДНИРКОВИХ ЗАЛОЗ

Хронічна недостатність надниркових залоз (ХННЗ, хвороба Аддисона) — ендокринне захворювання, обумовлене недостатньою секрецією гормонів кори надниркових залоз (НЗ) внаслідок порушення функціонування одного або декількох ланок гіпоталамо-гіпофізо-надниркової системи.

Епідеміологія. Поширеність хвороби Аддисона становить 40–60 випадків на 1 млн. населення. Ідіопатична аутоімунна хвороба Аддисона, як правило, частіше зустрічається у жінок і дітей. Вік захворюваності у дорослих — 30–50 років.

Етіологія. Первинна ХННЗ — ідіопатична атрофія кори НЗ, обумовлена аутоімунним ураженням надниркових залоз або генетичною схильністю до утворення антитіл до них. Вторинна ХННЗ розвивається внаслідок ураження гіпофіза (пухлина, ішемія, крововилив), внутрішньочерепної аневризми внутрішньої сонної артерії, інфекційних захворювань (туберкульоз, сифіліс, малярія, менінгіт), метаболічних порушень (хронічна ниркова недостатність), ідіопатичних чи генетичних причин (недостатня продукція АКТГ, синтез аномальних форм АКТГ). Причинами третинної ХННЗ є ураження гіпоталамуса (травми, пухлини, запалення, токсичні ураження), тривале застосування великих доз глюкокортикостероїдів з приводу різних соматичних захворювань.

Патогенез. Патогенез пов’язаний з різким зменшенням продукції гормонів кори НЗ (глюко- та мінералокортикоїдів) у результаті деструктивних процесів у НЗ — при первинній ХННЗ; внаслідок зниження або відсутності секреції кортикотропіну (АКТГ) гіпофізом — при вторинній ХННЗ; внаслідок зменшення секреції кортиколіберину в гіпоталамусі — при третинній ХННЗ.

Клінічні ознаки. Астенія, адинамія; гіперпігментація шкіри і слизових (лише при первинній ХННЗ); шлунково-кишкові розлади: втрата апетиту, нудота, блювота, іноді проноси; втрата маси тіла; гіпоглікемічні стани; порушення функції ЦНС: зниження розумової діяльності, пам’яті, апатія, дратівливість, депресія; затримка фізичного і статевого розвитку; гіпотонія.

Діагностика. В крові: гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіпохлоремія, метаболічний ацидоз, гіпоглікемія, зниження рівня кортизолу, підвищення рівня кортикотропіну. В сечі знижується екскреція 11-ОКС, 17-ОКС, 17-КС. При УЗД надниркових залоз — зменшення їх розмірів, при КТ визначаються кальцифікати (спостерігаються при туберкульозі надниркових залоз).

Фармакотерапія. Проводиться комплексна терапія: етіотропна, патогенетична, симптоматична. Етіотропна терапія ХННЗ рекомендована у разі встановлення причини захворювання. Етіотропна медикаментозна терапія при інфекційних та запальних ураженнях гіпофіза та гіпоталамуса (терапія туберкульозу, сифілісу, сепсису, грибкових захворювань тощо). Променеве лікування показане при розвитку пухлини гіпофіза, гіпоталамуса. Хірургічне втручання проводиться з метою видалення пухлини, аневризми та ін. Патогенетична терапія проводиться глюкокортикоїдами та мінералокортикоїдами (табл. 3.3.6).

Під час проведення терапії препаратами глюко- та мінералокортикоїдів треба враховувати:

• дози препаратів потрібно підбирати індивідуально та оптимально, тобто контролювати динаміку змін гормональних показників упродовж лікування, нормалізувати стан хворих (зменшення пігментації шкіри, відновлення маси тіла, нормалізація гемодинамічних показників, зникнення нудоти і проносів);
• після досягнення стану компенсації захворювання треба постійно знижувати дози препаратів і переходити на підтримуючу терапію, при якій використовують дози глюко- та мінералокортикоїдних препаратів, що зберігають стан компенсації;
• глюкокортикоїдні препарати призначають з урахуванням добових ритмів секреції глюкокортикоїдних гормонів — 2/3 дози о 7–9 год. ранку, 1/3 — у другій половині дня;
• при стресах, інфекціях, операціях, травмах доза глюко- та мінералокортикоїдних препаратів збільшується у 2–3 рази порівняно з підтримуючою;
• необхідне регулярне спостереження за хворими упродовж лікування для запобігання розвитку симптомів передозування глюкокортикоїдних препаратів, якщо такі виявляються. Доза гормональної терапії зменшується, можливе поєднання у комплексній терапії препаратів глюко- та мінералокортикоїдів;
• дози гормональних препаратів, що застосовуються, залежать від ступеня тяжкості захворювання.

Під час вагітності гормональна терапія проводиться за тією самою схемою, що й до вагітності. Після 3-го місяця вагітності дозу препаратів потрібно збільшувати. Під час пологів лікування проводять так само, як і під час операцій. При поєднанні ХННЗ і гіпотиреозу спочатку компенсують надниркову недостатність, а потім поєднують з лікуванням відповідними препаратами лівотироксину. Симптоматична терапія. Використовують анаболічні засоби, вітаміни (можна у складі комплексних полівітамінних препаратів).

Критерії ефективності лікування – відсутність клінічних та лабораторних ознак гіпокортицизму; – нормальний фізичний і статевий розвиток.

Профілактика розвитку гострої ННЗ:

1. Санація вогнищ хронічної інфекції, режим праці та відпочинку.
2. На фоні помірних стресів, інфекційних захворювань без лихоманки дозу глюкокортикоїдів збільшити в 2–3 рази на 3–5 днів, з поступовим зниженням до попередньої підтримуючої.
3. При важких захворюваннях з підвищенням температури тіла перевести хворого на внутрішньом’язові ін’єкції гідрокортизону у дозі, що збільшена в 2–3 рази.